Фульминантный гепатит: определение, этиология, клиника

мая, 14 2010 5 690 views 0

Определение фульминантного гепатита

Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) или Фульминатный Гепатит обозначает печеночную недостаточность, в результате повреждения печени у пациентов без предшествующей печеночной патологии или на фоне хронического гепатита.

Печеночная недостаточность - симтомокомплекс генерализованной потери функциональных способностей печени. Печеночная недостаточность при ФГ является следствием печеночноклеточной недостаточности.

Клиническими синдромами фульминантной печеночной недостаточности (ФПН) являются:

  1. нестабильность гемодинамики
  2. отек мозга
  3. чувствительность к инфекции
  4. почечная недостаточность
  5. коагулопатия
  6. глубокие метаболические нарушения

Тяжесть и продолжительность ФПН зависит от степени повреждения синтетической, биотрансформаторной, эндотоксин-улавливающей активности вследствие потери функционирующих гепатоцитов и купферовских клеток, и системного эффекта медиаторов, продуцированных поврежденной печенью. С другой стороны тяжесть и продолжительность ФПН зависит от скорости регенерации гепатоцитов.

Этиология

Этиология фульминантного гепатита у детей разнообразна. Гепатотропные вирусы (ВГА до 5 %, ВГD10-15 %, ВГС?), негепатотропные: вирусы ВПГ, ветряной оспы, ВЭБ, ЦМВ, парвовирусы В19 и др., а также НБО, АГ, лекарственно-индуцированный гепатит, болезнь Рея и др.Клиника

Клиника фульминантного гепатита (фульминантной печеночной недостаточности) характеризуется появлением качественно новой симптоматики, среди которой выделяют ряд синдромов: отек мозга / печеночную энцефалопатию (ПЭ), нестабильность гемодинамики, высокую чувствительность к инфекции: бактериальные и грибковые суперинфекциии, коагулопатию, стрессовые язвы, кровотечения, гепаторенальный синдром, м.б. пульмональный синдром и любые другие органные нарушения, апластическая анемия и глубокие метаболические нарушения: нарушения КОС и ВЭБ, гипогликемия и т.д.

Вышеперечисленные синдромы позволяют характеризовать ФГ не как изолированное поражение печени, а как как полиорганную дисфункция или недостаточность, обусловленную ССВО.

Одним из самых ярких синдромов ФГ является энцефалопатия вследствие отека мозга, в связи с чем в литературе до настоящего времени используется старое определение печеночной энцефалопатии как синонима ФПН.

В оценке стадии  печеночной энцефалопатии клиницисты чаще пользуются ориентировочной градацией.

Стадии печеночной энцефалопатии

Стадии

Психический статус

Двигательные нарушения

Первая

(прекома 1)

При рутинном исследовании изменения не выявляются. Незначительная неадекватность поведения, беспокойство, эйфория, нарушение ритма сна Нарушение выполнения стандартизованных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел). ²Хлопающий тремор². Возможно появление  ²печеночного ² запаха.
Вторая

(прекома 2)

Тоже + преходящие периоды  утраты сознания Тоже + преходящие периоды психо-моторного возбуждения
Третья

(Кома 1)

Тоже + отсутствие сознания Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый), атаксия, гиперрефлексия, патологические рефлексы Гордона, Жуковского, миоклонии, гипервентиляция. Сохранены ²безусловные² рефлексы.
Четвертая

(Кома 2)

Тоже + отсутствие сознания (глубокая мозговая кома) Децеребрационная ригидность скелетных мышц, окулоцефалический феномен. В начальной фазе комы сохранен ответ на болевые раздражители, впоследствии отсутствуют реакции на все раздражители

Может быть использована более точная система оценки состояния больного в балльной системе (по шкале Глазго).

Важнейшим клиническим синдромом ФГ являются дисциркуляторные расстройства. Гемодинамика характеризуется снижением системного периферического сопротивления, гиповолемией, повышением сердечного выброса, гипотензией и повышенным синтезом нитрик оксида (NO), что в целом в сочетании с шунтированием микроциркуляции ведет к гипоксии и нарушению перфузии печени и других органов, способствует накоплению лактата и развитию метаболического ацидоза.

Гепаторенальный синдром проявляется острой почечной недостаточностью, в развитии которой имеет значение гипотензия, нарушение микроциркуляции, вазоконстрикция, гипоксия и опосредованное поражение почечных клубочков (цитотоксичность вирусов, иммуноопосредованное поражение: синдром иммунных комплексов и т.д.).

Отличительная особенность ФГ - высокая чувствительность к инфекции, развитие бактериальной и грибковой суперинфекции с генерализацией процесса и манифестацией в виде сепсиса.

Нарушение синтетической функции печени приводит к нарушению синтеза белка, в т.ч. - факторов свертывания крови, что регистрируется по показателям содержания фибриногена, протромбиновому времени, протромбиновому индексу, снижению синтеза антитромбина 3  и т. д. и выражается в гипокоагуляции. Для больных характерен геморрагический синдром: петехии и другие варианты геморрагической сыпи, кровоточивость, кровотечения различных локализаций. При генерализациованной  бактериальной и грибковой суперинфекции развивается  коагулопатия, как правило, переходная стадия.

Сочетание гипокоагуляции с образованием стрессовых язв объясняет высокую частоту жеудочно-кишечных кровотечений на фоне ФГ. Для беременных характерны  маточные кровотечения.

Отечно-асцитический синдром развивается вследствие гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и нарушения инактивации альдостерона и характеризуется периферическими отеками и асцитом.

Снижение функциональной активности печени приводит к глубоким метаболическим нарушениям: гипогликемии, гипохолестеринемии, нарушениям КОС и ВЭБ, в ряде случаев развивается апластическая анемия.Наиболее частыми причинами смерти при ФГ являются кровотечения и сепсис.

Добавить комментарий