Определение фульминантного гепатита
Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) или Фульминатный Гепатит обозначает печеночную недостаточность, в результате повреждения печени у пациентов без предшествующей печеночной патологии или на фоне хронического гепатита.
Печеночная недостаточность — симтомокомплекс генерализованной потери функциональных способностей печени. Печеночная недостаточность при ФГ является следствием печеночноклеточной недостаточности.
Клиническими синдромами фульминантной печеночной недостаточности (ФПН) являются:
- нестабильность гемодинамики
- отек мозга
- чувствительность к инфекции
- почечная недостаточность
- коагулопатия
- глубокие метаболические нарушения
Тяжесть и продолжительность ФПН зависит от степени повреждения синтетической, биотрансформаторной, эндотоксин-улавливающей активности вследствие потери функционирующих гепатоцитов и купферовских клеток, и системного эффекта медиаторов, продуцированных поврежденной печенью. С другой стороны тяжесть и продолжительность ФПН зависит от скорости регенерации гепатоцитов.
Этиология
Этиология фульминантного гепатита у детей разнообразна. Гепатотропные вирусы (ВГА до 5 %, ВГD10-15 %, ВГС?), негепатотропные: вирусы ВПГ, ветряной оспы, ВЭБ, ЦМВ, парвовирусы В19 и др., а также НБО, АГ, лекарственно-индуцированный гепатит, болезнь Рея и др.Клиника
Клиника фульминантного гепатита (фульминантной печеночной недостаточности) характеризуется появлением качественно новой симптоматики, среди которой выделяют ряд синдромов: отек мозга / печеночную энцефалопатию (ПЭ), нестабильность гемодинамики, высокую чувствительность к инфекции: бактериальные и грибковые суперинфекциии, коагулопатию, стрессовые язвы, кровотечения, гепаторенальный синдром, м.б. пульмональный синдром и любые другие органные нарушения, апластическая анемия и глубокие метаболические нарушения: нарушения КОС и ВЭБ, гипогликемия и т.д.
Вышеперечисленные синдромы позволяют характеризовать ФГ не как изолированное поражение печени, а как как полиорганную дисфункция или недостаточность, обусловленную ССВО.
Одним из самых ярких синдромов ФГ является энцефалопатия вследствие отека мозга, в связи с чем в литературе до настоящего времени используется старое определение печеночной энцефалопатии как синонима ФПН.
В оценке стадии печеночной энцефалопатии клиницисты чаще пользуются ориентировочной градацией.
Стадии печеночной энцефалопатии
| Стадии |
Психический статус |
Двигательные нарушения |
| Первая
(прекома 1) |
При рутинном исследовании изменения не выявляются. Незначительная неадекватность поведения, беспокойство, эйфория, нарушение ритма сна | Нарушение выполнения стандартизованных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел). ²Хлопающий тремор². Возможно появление ²печеночного ² запаха. |
| Вторая
(прекома 2) |
Тоже + преходящие периоды утраты сознания | Тоже + преходящие периоды психо-моторного возбуждения |
| Третья
(Кома 1) |
Тоже + отсутствие сознания | Астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый), атаксия, гиперрефлексия, патологические рефлексы Гордона, Жуковского, миоклонии, гипервентиляция. Сохранены ²безусловные² рефлексы. |
| Четвертая
(Кома 2) |
Тоже + отсутствие сознания (глубокая мозговая кома) | Децеребрационная ригидность скелетных мышц, окулоцефалический феномен. В начальной фазе комы сохранен ответ на болевые раздражители, впоследствии отсутствуют реакции на все раздражители |
Может быть использована более точная система оценки состояния больного в балльной системе (по шкале Глазго).
Важнейшим клиническим синдромом ФГ являются дисциркуляторные расстройства. Гемодинамика характеризуется снижением системного периферического сопротивления, гиповолемией, повышением сердечного выброса, гипотензией и повышенным синтезом нитрик оксида (NO), что в целом в сочетании с шунтированием микроциркуляции ведет к гипоксии и нарушению перфузии печени и других органов, способствует накоплению лактата и развитию метаболического ацидоза.
Гепаторенальный синдром проявляется острой почечной недостаточностью, в развитии которой имеет значение гипотензия, нарушение микроциркуляции, вазоконстрикция, гипоксия и опосредованное поражение почечных клубочков (цитотоксичность вирусов, иммуноопосредованное поражение: синдром иммунных комплексов и т.д.).
Отличительная особенность ФГ — высокая чувствительность к инфекции, развитие бактериальной и грибковой суперинфекции с генерализацией процесса и манифестацией в виде сепсиса.
Нарушение синтетической функции печени приводит к нарушению синтеза белка, в т.ч. — факторов свертывания крови, что регистрируется по показателям содержания фибриногена, протромбиновому времени, протромбиновому индексу, снижению синтеза антитромбина 3 и т. д. и выражается в гипокоагуляции. Для больных характерен геморрагический синдром: петехии и другие варианты геморрагической сыпи, кровоточивость, кровотечения различных локализаций. При генерализациованной бактериальной и грибковой суперинфекции развивается коагулопатия, как правило, переходная стадия.
Сочетание гипокоагуляции с образованием стрессовых язв объясняет высокую частоту жеудочно-кишечных кровотечений на фоне ФГ. Для беременных характерны маточные кровотечения.
Отечно-асцитический синдром развивается вследствие гипопротеинемии (гипоальбуминемии) и нарушения инактивации альдостерона и характеризуется периферическими отеками и асцитом.
Снижение функциональной активности печени приводит к глубоким метаболическим нарушениям: гипогликемии, гипохолестеринемии, нарушениям КОС и ВЭБ, в ряде случаев развивается апластическая анемия.Наиболее частыми причинами смерти при ФГ являются кровотечения и сепсис.