Классификация желтух новорожденных

мая, 24 2010 3 184 views 0

Классификация желтух у новорожденных

  • Конъюгационные желтухи: Собственно конъюгационные желтухи и  Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи
  • Гемолитические желтухи
  • Холестатические желтухи (внепеченочные и внутрипеченочные, в т. ч. и с поражением паренхимы печени)
  • Желтухи, обусловленные поражением паренхимы печени, (следует помнить, что паренхиматозное поражение печени может протекать без синдрома желтухи).

Конъюгационные желтухи

Конъюгационные желтухи (конъюгационные гипербилирубинемии) характеризуется повышением непрямого билирубина и в большинстве случаев сопровождаются выздоровлением при исчезновении причины желтухи.

Собственно (истинно) конъюгационные желтухи

Собственно (истинно) конъюгационные желтухи, характеризуются повышением непрямого билирубина в крови.

1. Физиологическая желтуха у доношенных обусловлена относительной недостаточностью фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Желтуха возникает на 2-й-4-й день жизни, максимально выражена на 4-5-е сутки, исчезает к 11-14 дню, когда приходит к норме активность фермента.

2. Синдром Криглера-Наяра (недостаточность фермента УДФГТ) также выявляется на 2-й - 4-й день жизни. В зависимости от выраженности недостаточности фермента УДФГТ, интенсивности  гипербилирубинемии и ответа на лечение выделяют 1 и 2 тип синдрома Криглера-Наяра: при 2-м типе возможно снижение уровня билирубинемии при медикаментозной коррекции фенобарбиталом и фототерапией,  а при 1-м типе прогрессивно нарастает желтуха за счет непрямого билирубина, восстановления активности УДФГТ не наступает, прогрессируют явления печеночной энцефалопатии и заболевание заканчивается гибелью.

3. Синдром Жильбера (встречается в подростковом и молодом возрасте).  Заболевание также характеризуется относительной недостаточностью фермента УДФГТ и повышением уровня непрямого билирубина в крови. Манифестация заболевания может быть при повышенной физической и психической нагрузке, интеркурентных инфекциях, голодании.

Следует отметить, что неконъюгированная гипербилирубинемия может также наблюдаться при сепсисе, тяжелых формах инфекции, на фоне использования лекарств и при паренхиматозных поражениях печени, а также при кровотечениях и гематомах.

Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи

Обменно-эндокринные конъюгационные желтухи имеют в основе те же патогенетические механизмы в виде недостаточности фермента УДФГТ и проявляется увеличением непрямого билирубина при отсутствии признаков гемолиза. Однако обменно-эндокринные конъюгационные желтухи более пролонгированы и не купируются при сохранении причины, вызвавшей эту патологию.

Для конъюгационных желтух характерно повышение билирубина за счет непрямой фракции, нормальные возрастные показатели АЛАТ, АСАТ, тимоловой пробы и отсутствие холестаза.

Гемолитические желтухи

Гемолитические желтухи – характеризуются повышением непрямого билирубина вследствие усиленного гемолиза, а также  желтухой на фоне анемии. Для гемолитических  желтух не характерны синдромы паренхиматозного поражения печени (мезенхимально-воспалительный, цитолиз и холестаз).

Выделяют различные варианы гемолитических желтух:

1. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляетя уже при рождении ребенка, с первых часов жизни и может быть обусловлена несовместимостью по резус-фактору, реже по системе АВО или др. группам.

2. Врожденные гемолитические желтухи: Минковского-Шоффара (микросфероцитарная), обусловленные дефектами эритроцитарных энзимов (например, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназой эритроцитов), дефектами в строении гемоглобина (талассемии) и др.

3. Приобретенные гемолитические анемии: гемолитическая желтуха при малярии, при распаде гематом и др.

Холестатические желтухи

Холестатические желтухи могут быть обусловлены как внутрипеченочными, так и внепеченочными причинами. Инфекционные, токсические, метаболические, генетически детерминированные  поражения печени как правило, сопровождаются  внутрипеченочным холестазом. При этом синдром холестаза является одним из синдромов поражения печени наряду с другими синдромами (цитолитическим, мезенхимально-воспалительным и т.д.). Корме заболеваний с известной причиной внутрипеченочного холестаза, существует большой список заболеваний, протекающих с внутрипеченочным холестазом  неизвестной этиологии.

Внутрипеченочный холестаз неизвестной этиологии: идиопатический неонатальный гепатит, синдром Алажиля, внутрипеченочная гипоплазия или обеднение внутрипеченочных желчных протоков, болезнь Байлера (прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз), болезнь Кароли (дилятация внутрипеченочных желчных протоков и фиброз), склерозирующий холангит, синдром сгущения желчи при муковисцидозе.

Внепеченочныый холестаз может быть обусловлен подпеченочным блоком и в ряде случаев подлежит хирургической коррекции.

Причиной внепеченочной желтухи (холестаза) могут быть: билиарная атрезия, стеноз желчного протока, аномалии холедохопанкреатодуктального соединения, спонтанная перфорация желчного протока, цисты холедоха, объемные процессы, желчные/слизистые пробки.

Дифференциальная диагностика желтух

1-й этап обследования

Первый этап обследования позволяет, как правило, отдифференцировать основные типы желтухи:

дифференциальная диагностика желтух

При диагностике гемолитической желтухи пациент консультируется гематологом и продолжает лечиться в гематологическом стационаре.

Ведение конъюгационных желтух у детей осуществляется педиатрами и неонатологами.

2-ой этап обследования

После исключения конъюгационной и гемолитической желтухи, а также тяжелой генерализованной инфекции проводится 2-ой этап обследования для уточнения причины холестаза (внутрипеченочный или внепеченочный) и изучения возможностей лечения.

2-ой этап обследования включает программу обследования в медико-генетическом Центре для исключения метаболических заболеваний печени. Для  углубленного обследования используется пункционная биопсия печени, а также по показаниям  чрезкожная и эндоскопическая холангиография в специализированном хирургическом Центре для исключения внепеченочной и внутрипеченочной билиарной патологии.

Похожие записи
Добавить комментарий