Эпидемиология.
Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) – медленно прогрессирующее состояние, которое является частым осложнением ВИЧ-инфекции со стороны органов дыхания у детей (30-40%). Обычно ЛИП диагностируется у детей старше 1 года (чаще у детей 2-3 лет). У взрослых ее наблюдают крайне редко.
ЛИП носит паранеопластический характер, изредка – идиопатический, а при ВИЧ-инфекции и инфекционном мононуклеозе – параинфекционный.
Предполагаемой причиной лимфопролиферативного процесса в легких является поликлональная активация лимфоцитов под действием ВИЧ, ЦМВ или ВЭБ. Многие авторы указывают на роль ЦМВ в развитии хронических воспалительных процессов в легких у больных с ВИЧ-инфекцией, отмечая при этом, что в большинстве случаев ЦМВ, находящийся в стадии активной репликации, является не только этиологическим агентом воспалительного процесса, но и фактором его пролонгирования. Хронизация воспалительного процесса в легочной ткани у ВИЧ-инфицированных больных отличается коротким периодом, патологический легочный процесс с участием ЦМВ протекает по типу порочного круга, характеризуется быстрым прогрессированием в пневмофиброз и деформацию легочной ткани. Согласно данным литературы, возникновению инфекционно-некротического процесса в легких способствует снижение проходимости мелких бронхов с нарушением их дренажной функции и развитием ателектаза, а также нарушение кровообращения в легочной ткани.
Количество лимфоцитов СD4 при ЛИП обычно превышает 200 клеток/мкл.
Клиника.
ЛИП представляет собой пневмонию с хроническим или подострым течением. Спектр клинических проявлений – от бессимптомных форм до тяжелых поражений легких.
Характерно постепенное начало заболевания: слабость, одышка, сухой кашель. Лихорадка не характерна. При прогрессировании заболевания – явления бронхообструкции.
Течение вариабельное: спонтанные ремиссии в сочетании с обострениями или медленное прогрессивное ухудшение с интеркуррентными инфекциями и бронхоэктазами.
При аускультации легких обычно изменений не обнаруживают, в некоторых случаях отмечаются свистящие хрипы и другие признаки бронхоспазма.
Нередко у детей с ЛИП выявляется генерализованная лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и увеличение околоушных слюнных желез (хронический паротит). По мере прогрессирования заболевания, нарастания гипоксии, можно обнаружить деформации ногтевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Для рентгенологической картины характерны двусторонние нижнедолевые (чаще интерстициальные, реже ретикулонодулярные) инфильтраты в сочетании с гиперплазией внутригрудных лимфоузлов; нередко сетчато-узелковая перестройка легочного рисунка, подобная наблюдаемой при ПЦП. Легочной рисунок, как правило, не дифференцируется, корни легких расширены, неструктурны. Рентгенографические данные часто напоминают милиарный ТБ.
Ретикулонодулярную инфильтрацию, классический признак ЛИП, можно обнаружить на рентгенограмме легких еще при отсутствии клинических симптомов и нормальном уровне насыщения крови кислородом.
У некоторых детей, несмотря на рентгенологические изменения в легких, в течение многих лет могут отсутствовать клинические симптомы заболевания, поэтому лечение не требуется.
У других же при динамическом наблюдении в течение 3-5 лет (при отсутствии АРТ) рентгенологические изменения прогрессируют, одновременно нарастают клинические симптомы болезни, развиваются вторичные бактериальные инфекции, которые требуют проведения активной АБТ.
Со временем у больных с ЛИП может развиться легочная лимфоидная гиперплазия (ЛЛГ). При ЛЛГ мелкоочаговые изменения более выражены. Не диагностированные и не леченные ЛИП – ЛЛГ могут прогрессировать и приводить к развитию бронхоэктазов, хронической дыхательной недостаточности, гипоксии (обычно бывает легкой, но хронической). У таких пациентов активность ЛДГ немного повышена, что может затруднять дифференциальную диагностику с ПЦП.
КТ применяется лишь для мониторинга тяжести и распространенности поражений.
Для постановки окончательного диагноза нередко требуется открытая биопсия легкого. Гистологически – лимфоидные инфильтраты в интерстициальной ткани легких в сочетании с гиперплазией лимфоидной ткани, ассоциированной с бронхами — ЛЛГ. Характерны альвеолит с преобладанием лимфоцитов СD8 и отсутствие специфического возбудителя.
Лечение.
У детей с гипоксией и симптомами ЛИП-ЛЛГ хороший эффект могут давать ГКС .
На фоне АРТ ЛИП уходит через месяц. Однако, следует помнить также о возможности развития ЛИП на фоне восстановления иммунитета под действием АРТ.
Лечение ЛИП
| Тяжесть заболевания | Препараты |
| Легкие и среднетяжелые формы | ингаляционные кортикостероиды и другие бронходилятаторы |
| Тяжелые формы | системно стероиды: преднизолон 1-2 мг/кг/сут 6 нед. с постепенным снижением дозы в течение нескольких мес., переход на минимальную поддерживающую дозу |
С картиной, напоминающей ЛИП-ЛЛГ, может протекать ТБ и инфекция, вызванная MAC. При наличии в анамнезе лихорадки, перед назначением ГКС следует исключить эти инфекции.
