Болезни с синдромом гепатита
24 Май 2010
Метаболические болезни с синдромом гепатита:
Клиническая манифестация вследствие гепатобилиарной дисфункции из-за болезней обмена может быть очень разнообразной. Однако существует симптомокомплекс, при котором необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний.
Состояния, при которых необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний:
- Желтуха, гепатомегалия (±спленомегалия), фульминантная печеночная недостаточность
- Гипогликемия, органический ацидоз, лактат ацидоз, гипераммониемия, кровоточивость (коагулопатия)
- Рецидивирующая рвота, плохая прибавка в весе, малый рост, дисморфизм
- Задержка психомоторного развития, гипотония, прогрессирующая нейромышечная дезориентация, судороги
- Сердечная дисфункция/недостаточность, необычный запах биологических жидкостей и секретов, катаракта
Спектр патологических нарушений при такого рода метаболических нарушениях включает:
1) повреждение гепатоцита с соответствующим нарушением метаболической функции, часто приводящие к развитию цирроза и/или опухоли
2) накопление липидов, гликогена или др. продуктов с гепатомегалией и определенными осложнениями нарушенного метаболизма: (снижение глюкозы и т.д.)
3) отсутствие структурных изменений, в то время как клиническая симптоматика напоминает инфекцию, интоксикацию, гематологические и иммунологические заболевания Читать далее...