Метаболические болезни с синдромом гепатита:
Клиническая манифестация вследствие гепатобилиарной дисфункции из-за болезней обмена может быть очень разнообразной. Однако существует симптомокомплекс, при котором необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний.
Состояния, при которых необходимо обследование для исключения метаболических заболеваний:
- Желтуха, гепатомегалия (±спленомегалия), фульминантная печеночная недостаточность
- Гипогликемия, органический ацидоз, лактат ацидоз, гипераммониемия, кровоточивость (коагулопатия)
- Рецидивирующая рвота, плохая прибавка в весе, малый рост, дисморфизм
- Задержка психомоторного развития, гипотония, прогрессирующая нейромышечная дезориентация, судороги
- Сердечная дисфункция/недостаточность, необычный запах биологических жидкостей и секретов, катаракта
Спектр патологических нарушений при такого рода метаболических нарушениях включает:
1) повреждение гепатоцита с соответствующим нарушением метаболической функции, часто приводящие к развитию цирроза и/или опухоли
2) накопление липидов, гликогена или др. продуктов с гепатомегалией и определенными осложнениями нарушенного метаболизма: (снижение глюкозы и т.д.)
3) отсутствие структурных изменений, в то время как клиническая симптоматика напоминает инфекцию, интоксикацию, гематологические и иммунологические заболевания Читать далее...
Гепатит
болезнь, Гепатит, заболевание, муковисцидоз, нарушение, недостаточность a1-антитрипсина, синдром, эритропоэтические протопорфирии
Лечение фульминантного гепатита включает:
- базисную терапию и дезинтоксикацию,
- лечение печёночной энцефалопатии/ отека мозга, лечение почечной недостаточности/ гипотензии,
- лечение коагулопатии, метаболическое возмещение,
- борьбу с бактериальной и грибковой инфекцией.
Базисная терапия и дезинтоксикация
Для удаления азотистых шлаков из кишечника используются высокие очистительные сифонные клизмы, а также энтеросорбенты: энтеродез, активированный уголь или белосорб. Инфузионная дезинтоксикационная терапия включает кристаллоидные (5% раствор глюкозы, полиионные растворы (Рингер-лактат, квартасоль и т.д.) и коллоидные растворы. Применяют синтетические коллоидные растворы (на основе низко- и среднемолекулярных декстранов (реополиглюкин, реомакродекс и др.) и поливинипиралидона (гемодез, неодез, полидез и др.), препараты на основе гидролизатов желатины: желатиноль, гелофузин, препараты на основе гидролизатов крахмала - Гетастарч (Haes-steril), препараты янтарной кислоты (реамберин). Реамберин – препарат на основе янтарной кислоты, которая является универсальным промежуточным метаболитом и продуктом реакций цикла Кребса. Гепатотропное действие янтарной кислоты обусловлено повышением содержания НАДН+/НАД, стимуляцией синтеза мочевины и энергетического обмена в гепатоцитах. Описано антигипоксическое и антиоксидантное действие янтарной кислоты. 400,0 мл 1,5% раствора реамберина в сутки от 5 до 10 введений. Читать далее...
Гепатит
вирус, Гепатит, лечение, препарат, синдром, терапия, фульминатный гепатит
Определение фульминантного гепатита
Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) или Фульминатный Гепатит обозначает печеночную недостаточность, в результате повреждения печени у пациентов без предшествующей печеночной патологии или на фоне хронического гепатита.
Печеночная недостаточность - симтомокомплекс генерализованной потери функциональных способностей печени. Печеночная недостаточность при ФГ является следствием печеночноклеточной недостаточности.
Клиническими синдромами фульминантной печеночной недостаточности (ФПН) являются:
- нестабильность гемодинамики
- отек мозга
- чувствительность к инфекции
- почечная недостаточность
- коагулопатия
- глубокие метаболические нарушения
Тяжесть и продолжительность ФПН зависит от степени повреждения синтетической, биотрансформаторной, эндотоксин-улавливающей активности вследствие потери функционирующих гепатоцитов и купферовских клеток, и системного эффекта медиаторов, продуцированных поврежденной печенью. С другой стороны тяжесть и продолжительность ФПН зависит от скорости регенерации гепатоцитов. Читать далее...
Гепатит
вирус, Гепатит, инфекция, клиника, синдром, фульминатный гепатит, этиология